随着临床医学水平的不断提高,近年来国内对嗜铬细胞瘤病例的研究与报道也逐渐增多。嗜铬细胞瘤(PHEO)起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,可持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱,严重者可导致高血压危象、心力衰竭、心肌病和心肌梗死等,危及生命。患者常因反复发作的难治性高血压而就诊[1]。
嗜铬细胞瘤患者的肿瘤组织能够分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素,而香草扁桃酸(VMA)是肾上腺素、去甲肾上腺素的主要终末代谢产物,其中大约60%将最终转化为VMA(如下图所示),并随尿液排出体外。临床研究表明:24小时尿液中VMA含量是临床上辅助诊断嗜铬细胞瘤的良好指标之一[2]。
VMA正常值参考范围:新生儿<5.1μmol/d,婴儿<10.1μmol/d,儿童5.1~25.3μmol/d,青春期5.1~25.3μmol/d,成人10.1~35.4μmol/d。嗜铬细胞瘤患者发作期尿中儿茶酚胺含量升高,有时可为正常人的10-100倍,定性试验呈阳性反应,但在发作间歇期可正常或轻度升高,故应反复多次测定以免漏诊。除嗜铬细胞瘤外,VMA增高还可见于交感神经母细胞瘤、原发性高血压和甲状腺功能减退等;减低可见于甲状腺功能亢进、原发性慢性肾上腺皮质功能减退等。
参考文献:
[1]李继霞,罗南萍,公衍文,等.尿17-OH、17-KS、VMA与血浆ALD、COR联合检测在肾上腺肿瘤中的诊断价值[J].实用医药杂志,2017,34(5):401—404
[2] 张丽娜,门莎莎,高艳红,等. 24小时尿香草扁桃酸、肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺检测在嗜铬细胞瘤临床诊断中应用价值的比较研究[J].标记免疫分析与临床,2019,26(2):347-350
|